Wat is PEM, POTS en MCAS

Uit onderzoek blijkt dat de helft van de mensen met QVS last heeft van PEM; post-exertionele malaise. PEM is de verergering van klachten  zoals, extreme vermoeidheid, spier- en gewrichtspijn, concentratieproblemen en algehele malaise na lichamelijke, cognitieve en/of emotionele inspanning. Naast de verergering van al bestaande klachten kan het ook leiden tot niet eerder opgetreden lichamelijke en/of cognitieve klachten. Klachten kunnen acuut ontstaan of ontwikkelen zich 12-48 uur na lichamelijke, cognitieve en/of emotionele inspanning. Deze klachten kunnen dagen of soms zelfs weken aanhouden, met het risico op langdurige terugval bij herhaaldelijke uitlokking van PEM. Met name de uitputting, die geruime tijd na de belasting optreedt, is typisch voor PEM.

De ernst en de duur van de klachten die ontstaan, staan niet in verhouding tot de mate van geleverde inspanning, overkoepelend ook wel inspanningsintolerantie genoemd. PEM speelt een belangrijke rol in redenen waardoor patiënten niet goed meer kunnen deelnemen aan de maatschappij.

Pacing

Pacing is een techniek om PEM te voorkomen of er mee om te leren gaan. Het helpt om symptomen te beheersen en de verergering van klachten te voorkomen. Pacing leert mensen hun lichamelijke en cognitieve grenzen te herkennen, zodat ze binnen die grenzen een zo actief mogelijk leven kunnen leiden.

Pacing is in een rustig tempo een activiteit uitvoeren, waarbij het belangrijk is deze nauwkeurig af te wisselen met een rustperiode. Dit om klachten te stabiliseren en te verminderen. Het is belangrijk om binnen de individuele grenzen te blijven en activiteiten zo uit te voeren dat er geen klachten ontstaan of verergeren. Het is toepasbaar op dagelijkse en fysieke activiteiten en activiteiten waarbij concentratie nodig is.

Lees meer over PEM en Pacing in de factsheet hieronder.

Indicatie voor PEM

Er is een PEMcheck beschikbaar. Deze erkende zelftest geeft een indicatie (geen diagnose) of er aanleiding is om verder te kijken naar de inspanningsintolerantie.

Let op: De vermoeidheidkliniek heeft de ‘DePaul Symptom Questionnaire’ (DSQ) van de NIH/CDC vertaald en de 5 aanvullende vragen op het gebied van PEM (DSQ-5) gedigitaliseerd voor gebruiksgemak. Nadat u het heeft ingevuld leidt het tot het promoten van hun eigen instelling. 

Ons lichaam bestaat uit meerdere zenuwstelsels; het centrale en het perifere zenuwstelsel. Het perifere zenuwstelsel vormt de verbinding tussen het centrale zenuwstelsel, de spieren en de organen, en wordt onderverdeeld in het somatische en autonome zenuwstelsel. Het somatische zenuwstelsel regelt lichaamsfuncties die bewust aangestuurd kunnen worden, zoals praten en bewegen. Het autonome zenuwstelsel daarentegen regelt alles in je lichaam waar je niet bij na hoeft te denken, zoals  je hartslag, je ademhaling, je bloeddruk, je spijsvertering, je lichaamstemperatuur etc.

Wat is dysautonomie?

Dysautonomie is een overkoepelende term die wordt gebruikt om verschillende aandoeningen te beschrijven waarbij het autonome zenuwstelsel verstoord is. Het autonome zenuwstelsel werkt dan niet goed. Er zijn verschillende oorzaken van dysautonomie, waaronder postinfectieuze aandoeningen zoals QVS, post-COVID en ME/CVS, maar ook aandoeningen zoals de ziekte van Parkinson. Dysautonomie komt vooral voor bij vrouwen.

Verschillende vormen van dysautonomie

1. Dysfunctionele ademhaling: een adempatroon dat niet optimaal is en dat gekenmerkt kan worden door onregelmatigheden in de frequentie, diepte en ritme van de ademhaling.
2. Bradycardie: een hartslag die (gemiddeld) te laag is. Het hart is dan mogelijk niet in staat om voldoende bloed rond te pompen. Bij sommige patiënten is het hart niet in staat om het lichaam van voldoende zuurstofrijk bloed te voorzien bij inspanning.
3. Orthostatische intolerantie (OI) is een overkoepelende term voor het ontstaan van klachten bij houdingsverandering (gaan zitten/staan) door verandering in bloeddruk of hartslag. OI heeft meerdere verschijningsvormen:
   1. Orthostatische hypotensie (OH): plotselinge bloeddrukdaling bij opstaan of overeind komen, met duizeligheid door verstoring van de bloedcirculatie.
   2. Orthostatische hypertensie: plotselinge bloeddrukstijging bij opstaan of overeind komen.
   3. Inappropriate sinus tachycardie: ongepast verhoogde hartslag.
   4. Postureel orthostatisch tachycardiesyndroom (POTS)

Patiënten kunnen dusdanige klachten van orthostatische intolerantie ervaren dat begeleiding en behandeling noodzakelijk is.

Ook kunnen QVS patiënten POTS ervaren. Mensen voelen zich beroerd bij een houdingsverandering, bijvoorbeeld rechtop gaan staan of zitten, en hebben daarbij een plotselinge abnormale stijging van de hartslag (tachycardie) waarbij de bloeddruk gelijk blijft.

Hierbij ontstaan vaak diverse andere klachten (o.a. hartkloppingen, flauwvallen, hoofdpijn, vermoeidheid, maag-darmklachten, zweten en algehele malaise). Het autonome zenuwstelsel, dat organen als hart, longen en bloedvaten aanstuurt, werkt niet goed. Bij het gaan staan, zakt een deel van ons bloed door de zwaartekracht naar beneden. Bij gezonde mensen corrigeert het autonoom zenuwstelsel dit. Bij POTS werkt dit niet voldoende en compenseert het lichaam vaak de tekortkoming van de aanvoer van bloed naar het hart. Het hart gaat nóg sneller slaan. De bloeddruk wordt door die versnelde hartslag op peil gehouden. Vaak voorkomt dit compensatiemechanisme dat een POTS-patiënt flauwvalt, maar slaagt het hart er toch niet in voldoende zuurstofrijk bloed naar de hersenen en sommige organen te pompen. Mensen kunnen hierdoor rechtop niet goed functioneren. Dit maakt dat zij genoodzaakt zijn een groot gedeelte van de dag liggend door te brengen.

Behandeling

Behandelingen omvatten goede voorlichting, voedings- en beweegadviezen en eventueel medicatie die de hartslag kan beheersen of het intravasculair volume kan verhogen.

Meer informatie kunt u vinden in de factsheet hieronder of op de website: Dit is POTS

Bij idiopathisch MCAS is er sprake van aanvalsgewijze afgifte van mestcelmediatoren. Dit gaat gepaard met een breed scala aan klachten die aan de verschillende mestcelmediatoren te linken zijn. Patiënten ervaren aspecifieke klachten die lijken op allergische symptomen. Voorbeelden van klachten zijn huidklachten (bijvoorbeeld roodheid en jeuk), klachten veroorzaakt door de bloedcirculatie (bijvoorbeeld lage bloeddruk en flauwvallen), maag/darmklachten (bijvoorbeeld buikkrampen en diarree), luchtwegklachten (bijvoorbeeld verstopte neus of jeuk in de neus) en overige klachten (bijvoorbeeld vermoeidheid, cognitieve klachten en algehele malaise).

Hoe ontstaat MCAS?

Mestcelactivatie kan plaatsvinden als gevolg van mestcelaandoeningen, allergische aandoeningen, abnormale weefselaandoeningen en netelroos of galbulten. Mestcelactivatiesyndroom is een complexe aandoening van het immuunsysteem waarbij sprake is van mestcellen (immuun cellen) die hyperactief reageren op doorgaans niet-bedreigende triggers. Bij MCAS is de onderliggende oorzaak niet bekend. Bij sommige patiënten lijken temperatuurveranderingen, stress of inspanning te leiden tot een aanval. MCAS bij een postinfectieuze aandoening zou het gevolg kunnen zijn van een aanhoudende ontsteking.

Diagnose

De diagnose MCAS kan worden gesteld bij de volgende vier criteria:

1. Aanhoudende en aanvalsgewijze symptomen van de uitstoot van mestcelmediatoren in minstens 2 orgaansystemen zonder aanwezigheid van een aantoonbare specifieke allergie.
2. Symptomen verdwijnen of verbeteren na behandeling met medicatie die gericht is tegen de stofjes die de mestcellen produceren
3. Tijdens aanval is er sprake van een significante stijging van markers van mestcelactivatie in het bloed of de urine
4. Andere bekende oorzaken van mestcelactivatie, zoals allergie zijn uitgesloten

Behandeling

De behandeling richt zich op het vermijden van mogelijke triggers, zoals allergenen, verandering van temperatuur, inspanning of stress. Bij ernstige klachten kan medicatie (als antihistaminica) worden overwogen.

Meer informatie over MCAS staat op de website van MCAS Nederland, zie link hieronder.